Comme l’immense majorité des maladies neurodégénératives, la MA est caractérisée par une accumulation (= des agrégats) de protéines (on parle de protéinopathie) associée à une perte cellulaire. Dans le cas de la MA il s’agit :
– de l’accumulation de peptide β-amyloïde (Aβ-42) en dépôts extracellulaires formant des « plaques amyloïdes » ou « plaques séniles ». Un peptide est un fragment de protéine : ici la protéine mère est l’APP (Amyloid Precursor Protein). Les plaques sont surtout présentes dans les cortex cérébraux associatifs (cortex préfrontaux, pariétaux et temporaux) et épargnent relativement le cortex visuel primaire (lobes occipitaux) et le cortex moteur (gyrus précentral).
– de l'accumulation anormale dans le corps et les prolongements neuronaux de protéine TAU anormalement phosphorylée formant les dégénérescences neurofibrillaires (DNF) ; ces DNF sont trouvées en grande quantité dans les régions temporales internes (notamment les hippocampes).
– d’une perte des neurones affectés par les DNF. Cette perte cellulaire, lorsqu'elle est massive, conduit à l'atrophie des régions affectées.
Connaître ces éléments de neuropathologie de la maladie d’Alzheimer permet de comprendre les biomarqueurs du liquide cérébro-spinal (analyse du liquide cérébro-spinal (LCS)) et la sémiologie IRM (cf. item 343 Connaitre les indications et les objectifs d'imagerie devant une démence ou une confusion ; cf. item 132 Diagnostic positif de la maladie d’Alzheimer).
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Comme l’immense majorité des maladies neurodégénératives, la MA est caractérisée par une accumulation (= des agrégats) de protéines (on parle de protéinopathie) associée à une perte cellulaire. Dans le cas de la MA il s’agit :
– de l’accumulation de peptide β-amyloïde (Aβ-42) en dépôts extracellulaires formant des « plaques amyloïdes » ou « plaques séniles ». Un peptide est un fragment de protéine : ici la protéine mère est l’APP (Amyloid Precursor Protein). Les plaques sont surtout présentes dans les cortex cérébraux associatifs (cortex préfrontaux, pariétaux et temporaux) et épargnent relativement le cortex visuel primaire (lobes occipitaux) et le cortex moteur (gyrus précentral).
– de l'accumulation anormale dans le corps et les prolongements neuronaux de protéine TAU anormalement phosphorylée formant les dégénérescences neurofibrillaires (DNF) ; ces DNF sont trouvées en grande quantité dans les régions temporales internes (notamment les hippocampes).
– d’une perte des neurones affectés par les DNF. Cette perte cellulaire, lorsqu'elle est massive, conduit à l'atrophie des régions affectées.
Connaître ces éléments de neuropathologie de la maladie d’Alzheimer permet de comprendre les biomarqueurs du liquide cérébro-spinal (analyse du liquide cérébro-spinal (LCS)) et la sémiologie IRM (cf. item 343 Connaitre les indications et les objectifs d'imagerie devant une démence ou une confusion ; cf. item 132 Diagnostic positif de la maladie d’Alzheimer).