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Connaître les étiologies de l'insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson (déficit en 21 Hydroxylase) OIC-245-25-B

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Chez l’enfant, les causes d’insuffisance surrénaliennes sont principalement génétiques.

Le bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) est la cause la plus fréquente. Il est lié dans la majorité des cas à un déficit en 21-hydroxylase. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive.

La deuxième cause est l’Adrénoleucodystrophie :

  • maladie récessive liée à l'X
  • touche les garçons dans l'enfance ou au début de l'âge adulte



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Le bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) est la cause la plus fréquente. Il est lié dans la majorité des cas à un déficit en 21-hydroxylase. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive.

La deuxième cause est l’Adrénoleucodystrophie :

  • maladie récessive liée à l'X
  • touche les garçons dans l'enfance ou au début de l'âge adulte


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