La contamination du fœtus est transplacentaire et le virus de la rubéole est tératogène.
Le risque d’infection fœtale varie avec l’âge gestationnel. Avant 11 SA, la fréquence de l’infection fœtale est d’environ 90 %. Cette fréquence diminue ensuite pour atteindre 25 % entre 24 et 26 SA, puis augmente à nouveau pour atteindre 100 % en fin de grossesse. Si la conception a eu lieu après l’éruption, le risque d’infection fœtale est vraisemblablement faible puisque l’éruption coïncide avec l’apparition des anticorps et la fin de la virémie. Lorsque l’infection maternelle a lieu avant 11 SA, le risque d’anomalies fœtales majeures est très important (de l’ordre de 90 %). Après 18 SA, ces risques sont quasi nuls. Entre 11 et 18 SA, la fréquence des anomalies est variable.
On distingue deux situations
- Le syndrome polymalformatif incluant des anomalies neurologiques (microcéphalie), ophtalmiques (cataractes, microphtalmie, glaucome, rétinopathie pigmentaire, choriorétinite), auditives (surdité neurosensorielle), cardiaques (sténose de l'artère pulmonaire périphérique, persistance du canal artériel ou communication interventriculaire, etc.). Il peut se compliquer d’une fausse couche ou d’une mort fœtale in utero ;
- La rubéole congénitale évolutive qui correspond à l'infection virale chronique généralisée. Elle est le témoin de la persistance du virus dans le sang, qui peut persister quelques mois : ces nouveau-nés sont très contagieux. Cette forme peut être asymptomatique notamment en cas d’infection maternelle après 18SA. Lorsqu’elle est symptomatique, un retard de croissance, un purpura thrombopénique, un ictère, une hépatomégalie, une splénomégalie, des convulsions et des anomalies osseuses radiologiques peuvent être observées. Ces lésions pluriviscérales peuvent régresser ou laisser des séquelles. Le pronostic lointain d'une rubéole congénitale évolutive symptomatique à la naissance est réservé, surtout en ce qui concerne l'avenir psychomoteur et auditif.
L’OMS définit le syndrome de rubéole congénitale (CRS) et l’infection rubéoleuse congénitale (CRI) comme suit :
- Un cas de CRS est un enfant présentant 2 complications du groupe A (cataracte et/ou glaucome congénital, cardiopathie congénitale, surdité neurosensorielle, rétinopathie pigmentaire) ou 1 du groupe A + une du groupe B (purpura, splénomégalie, microcéphalie, retard psychomoteur, méningoencéphalite, anomalies de minéralisation osseuse, ictère néonatal précoce). Le diagnostic peut être confirmé par la recherche des IgM spécifiques en période néonatale.
- Un cas de CRI est un enfant ne rentrant pas dans la définition précédente et ayant des IgM spécifiques positive période néonatale.
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La contamination du fœtus est transplacentaire et le virus de la rubéole est tératogène.
Le risque d’infection fœtale varie avec l’âge gestationnel. Avant 11 SA, la fréquence de l’infection fœtale est d’environ 90 %. Cette fréquence diminue ensuite pour atteindre 25 % entre 24 et 26 SA, puis augmente à nouveau pour atteindre 100 % en fin de grossesse. Si la conception a eu lieu après l’éruption, le risque d’infection fœtale est vraisemblablement faible puisque l’éruption coïncide avec l’apparition des anticorps et la fin de la virémie. Lorsque l’infection maternelle a lieu avant 11 SA, le risque d’anomalies fœtales majeures est très important (de l’ordre de 90 %). Après 18 SA, ces risques sont quasi nuls. Entre 11 et 18 SA, la fréquence des anomalies est variable.
On distingue deux situations
- Le syndrome polymalformatif incluant des anomalies neurologiques (microcéphalie), ophtalmiques (cataractes, microphtalmie, glaucome, rétinopathie pigmentaire, choriorétinite), auditives (surdité neurosensorielle), cardiaques (sténose de l'artère pulmonaire périphérique, persistance du canal artériel ou communication interventriculaire, etc.). Il peut se compliquer d’une fausse couche ou d’une mort fœtale in utero ;
- La rubéole congénitale évolutive qui correspond à l'infection virale chronique généralisée. Elle est le témoin de la persistance du virus dans le sang, qui peut persister quelques mois : ces nouveau-nés sont très contagieux. Cette forme peut être asymptomatique notamment en cas d’infection maternelle après 18SA. Lorsqu’elle est symptomatique, un retard de croissance, un purpura thrombopénique, un ictère, une hépatomégalie, une splénomégalie, des convulsions et des anomalies osseuses radiologiques peuvent être observées. Ces lésions pluriviscérales peuvent régresser ou laisser des séquelles. Le pronostic lointain d'une rubéole congénitale évolutive symptomatique à la naissance est réservé, surtout en ce qui concerne l'avenir psychomoteur et auditif.
L’OMS définit le syndrome de rubéole congénitale (CRS) et l’infection rubéoleuse congénitale (CRI) comme suit :
- Un cas de CRS est un enfant présentant 2 complications du groupe A (cataracte et/ou glaucome congénital, cardiopathie congénitale, surdité neurosensorielle, rétinopathie pigmentaire) ou 1 du groupe A + une du groupe B (purpura, splénomégalie, microcéphalie, retard psychomoteur, méningoencéphalite, anomalies de minéralisation osseuse, ictère néonatal précoce). Le diagnostic peut être confirmé par la recherche des IgM spécifiques en période néonatale.
- Un cas de CRI est un enfant ne rentrant pas dans la définition précédente et ayant des IgM spécifiques positive période néonatale.